小儿心衰的治疗

　　心力衰竭的治疗应在明确病因的前提下，根据患儿不同的临床表现和严重程度制定详细的个体化治疗方案。

　　1.病因治疗 小儿心衰的主要病因之一为先天性心脏畸形，尤其是左向右分流型先心病，应于适当时机手术根治。其他病因如严重贫血、感染、心律失常等可分别通过输红细胞、抗生素治疗、药物或电学治疗等方法纠正和控制。急性风湿性心脏病患者应给予肾上腺皮质激素。此外，应注意养成良好的生活习惯，适当锻炼身体，避免不良嗜好引起的心脏损害。

　　2.一般治疗 小儿心衰的一般治疗项目主要包括：采取适宜的体位、镇静、吸氧、维持水电解质平衡及营养的支持。年长儿心衰患儿适宜取半卧位，小婴儿可抱起，使下肢下垂，减少静脉回流;有烦躁不安症状的患儿可给镇静剂，如安定、苯巴比妥等;严重心衰有肺水肿的患儿应吸氧，但是对于一些依赖开放的动脉导管供血的复杂先心病患儿，如主动脉弓离断，大动脉转位等，血氧升高可导致动脉导管的关闭，危及生命;心衰患儿宜食用高维生素、易消化的低盐饮食，严重心衰应限制液体入量，保证大便通畅;维持电解质平衡，及时纠正低钾血症，低钠血症。

　　3.药物治疗 传统观念认为，心衰的药物治疗原则为强心、利尿、扩血管。但现在观点认为，上述的治疗原则仅适用于急性心力衰竭患者，对于慢性心衰患者还应特别强调神经内分泌治疗的重要性。

　　正性肌力药物 洋地黄类药物中，儿科以地高辛为首选药物。地高辛通过抑制Na+-/K+- ATPase活性发挥正性肌力作用。近年来的研究证明洋地黄类药物还有神经内分泌作用，可以降低交感神经系统和肾素血管紧张素系统活性。地高辛的口服负荷剂量未成熟儿10~20μg/kg，足月新生儿20~30μg/kg，婴幼儿30~40μg/kg，年长儿25~30μg/kg。静脉注射剂量为上述计量的75%。首次剂量为负荷剂量的1/2，余量再分2次给药，每次间隔6~8小时。最后一次负荷剂量用药后12小时，开始给维持剂量，每次为负荷剂量的1/10~1/8，每天2次，间隔12小时。β受体激动剂也是治疗小儿心力衰竭的常用药。代表药物有多巴胺和多巴酚丁胺。常用于低输出量急性心衰及心脏手术后低心排血量综合征。多巴胺的常用剂量为5~10μg/(kg. min)，由输液泵维持，避免与碱性药物同时输入。多巴酚丁胺的剂量为5~20μg/(kg. min)，应尽量采用最小剂量。

　　磷酸二酯酶抑制剂，临床常用制剂有氨力农和米力农，也属于cAMP依赖性正性肌力药。对于心脏术后心衰患儿短期应用有良好的血流动力学效应，但长期应用会增加病死率。氨力农静脉注射首次剂量为0.75~1mg/kg，必要时可重复1次，然后按照5~10μg/(kg.min)，持续静脉点滴。米力农静注首次剂量为50μg/kg，10分钟内给完，然后0.25~0.5μg/(kg.min)持续静脉点滴。钙增敏剂左西孟旦(levosimendan)是增强心肌收缩力的新药，通过增加肌钙蛋白C对钙的敏感度以非依赖cAMP的方式发挥正性肌力作用，同时通过K+-ATPase通道舒张外周血管。目前国外的报道表明左西孟旦对于心脏术后以及扩张型心肌病心衰的患儿，短期使用有良好疗效[8]。临床应用负荷静脉注射量为12μg/kg，之后0.1~0.2μg/(kg.min)，一般用24小时。

　　利尿剂 利尿剂通过作用于肾小管的不同部位，抑制钠、水重吸收，从而发挥利尿作用。可以显着减轻急慢性心衰的症状的体征，改善心脏顺应性。袢利尿剂速尿应用后见效快，其剂量与效应呈线性关系，疗效不佳时可增加剂量。但是其在体内吸收不完全，长期使用可促使钠潴留，容易导致心衰失代偿。托塞米(torsemide)和布美他尼(bumetanide)口服吸收好，利尿作用强，疗效好于速尿。临床常用的利尿剂还包括噻嗪类利尿剂和保钾利尿剂。噻嗪类利尿剂多用于轻、中度慢性心衰，临床常用有氢氯噻嗪。保钾利尿剂有安体舒通、氨苯蝶啶、阿米洛利等，利尿作用较弱，一般不单独使用。安体舒通可拮抗醛固酮的作用，防止心肌纤维化。此类药物有保钾作用，肾功能不全者慎用。利尿剂的主要不良反应包括：电解质丢失导致电解质紊乱诱发的心律失常;神经激素过度激活，特别是肾素-血管紧张素-醛固酮系统;低血压和氮质血症等。临床常用利尿剂见表2。

　　表2 常用利尿剂的用法与剂量

　　药物 用法 剂量

　　呋噻米(速尿) 静注 每次

　　肌注 每日

　　口服 每次2~4 mg/kg，每日1~3次

　　依他尼酸(利尿酸钠) 静注 每次0.5~1.0 mg/kg，每日1次

　　肌注 每日

　　口服 每日1~3 mg/kg，每日1次

　　布美他尼 静注或肌注 每次0.015~0.100mg/kg，每日1次

　　静滴 0.001~0.025mg/(kg.h)

　　氢氯噻嗪 口服 每次0.5~1.5mg/kg，每日2次

　　螺内酯 口服 每次1~2 mg/kg，每日2次

　　氨苯碟啶 口服 每次1.0~1.5 mg/kg，每日2次

　　阿米洛利 口服 每次0.05~0.10 mg/kg，每日2次

　　血管扩张剂 血管扩张剂主要通过扩张动静脉，减轻心脏前后负荷，主要用于心室充盈压增高者，可以增加心排血量，降低心肌耗氧量，改善心功能。对于左室充盈压降低或正常者不宜使用。血管扩张剂的选择应根据患儿的血流动力学变化而定：肺淤血严重，肺毛细血管楔压明显增高(>32mmHg)，心排血量轻至中度下降者，宜选用静脉扩张药;心排血量明显降低，全身血管阻力增加，而肺毛细血管楔压正常或略高时，宜选用小动脉扩张药;心排血量明显降低，全身血管阻力增加，肺毛细血管楔压升高时，宜用均衡扩张小动脉和静脉的药物[2]。临床常用的扩张小动脉的药物有酚妥拉明和肼苯达嗪;硝普钠和哌唑嗪可以均衡扩张小动脉和静脉;硝酸甘油和硝酸异山梨醇对小动脉，小静脉都有扩张作用，儿科临床应用不多。

　　ACEI与ARB 血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)和血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)是慢性心衰的常用药物。ACEI的主要作用机制为抑制RAAS和缓激肽的降解，减少心肌重构。临床常用药有：①卡托普利，为短效制剂，初始剂量为0.5mg/(kg.d)，每周递增1次，每次增加0.3mg/(kg.d)，最大耐受量为5 mg/(kg.d)，每8小时口服一次，持续服用至少6个月以上。②苯那普利为长效制剂，初始量为0.1 mg/(kg.d)，每日1次口服，每周递增1次，每次增加0.1 mg/(kg.d)，最大耐受剂量为0.3 mg/(kg.d)，维持时间同上。③依那普利，为长效制剂，初始剂量为0.05 mg/(kg.d)，每日1次口服，每周递增1次，每次增加0.025 mg/(kg.d)，最大耐受量为0.1 mg/(kg.d)，维持时间同上。在小儿左向右分流型先心病、心内膜弹力纤维增生症和扩张型心肌病并发心衰的患儿，ACEI与利尿剂、地高辛联合使用效果良好。但有学者认为，高排低阻性左向右分流的先心病合并心衰使用ACEI疗效不肯定[9]。ARB可阻断血管紧张素Ⅱ的作用，但不能抑制缓激肽的降解，适用于对ACEI不耐受或效果不佳的患儿。常用药有洛沙坦和缬沙坦，与ACEI合用可提高疗效。洛沙坦剂量为1~2 mg/(kg.d)。

　　β受体阻滞剂 慢性心衰患者，由于长期的神经内分泌激活可导致心肌重塑，心衰恶化。β受体阻滞剂可以阻断心衰时交感神经的过度激活，抑制心肌肥厚、细胞凋亡，上调β受体密度，减少氧自由基对心肌的损害，改善心肌细胞的生物学特性，改善心功能，降低死亡率。常用制剂有美托洛尔，初始剂量为0.2~0.5mg/(kg.d)，每周递增1次，每次增加0.5 mg/(kg.d)，最大耐受剂量为2 mg/(kg.d)，分2次口服，持续时间至少6个月以上。卡维地洛，初始剂量为0.1 mg/(kg.d)，分2次口服，每周递增1次，每次增加0.1 mg/(kg.d)，最大耐受剂量为0.3~0.8 mg/(kg.d)，分2次口服，持续时间也是6个月。注意严重心力衰竭患儿加β受体阻滞剂初期可出现暂时性症状加重，但随用药时间延长逐渐减轻。

　　4.其他治疗 用于心力衰竭的其他治疗方法主要包括心脏移植，心室辅助装置治疗和主动脉反搏等，一般在严重心衰或心衰终末期药物不能控制的情况下采用，可以减轻临床症状，改善生活质量，延长患者生命。近年来随着分子克隆和基因重组技术的发展，心衰的基因治疗方法正在兴起，但目前很多技术仍处于动物实验阶段，进入临床尚有许多技术障碍需要解决。

（实习编辑：萧雅丹）